狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征
發(fā)布于：2021-06-10
文章來(lái)源：[中文]九強生物
周五接了個(gè)電話(huà)。
小孩的媽媽帶著(zhù)哭腔咨詢(xún)，小孩的爸爸在邊上補充。詳細問(wèn)了一下，兩個(gè)孩子，都是小女孩，一個(gè)2歲，一個(gè)4歲。2歲的小孩腿上有出血，去醫院檢測，PT和APTT都延長(cháng)，檢測了一下凝血因子VIII是9%，凝血因子IX是1%。懷疑是血友病，于是老大也測了一下，結果APTT也長(cháng)，PT正常，凝血因子結果幾天后出。老二腿上的出血問(wèn)題不大，老大沒(méi)有出血。因為兩個(gè)小孩的APTT都長(cháng)，所以懷疑是遺傳性的。
但在我看來(lái)，老二的凝血因子檢測肯定是存疑的，最大的可能是狼瘡抗凝物影響。而PT延長(cháng)，則可能是同時(shí)伴有凝血因子II低，凝血因子II低也就是低凝血酶原。
問(wèn)了一下，兩個(gè)小孩最近都有感冒，老二還有腹瀉。懷疑兩個(gè)小孩都是狼瘡抗凝物陽(yáng)性。安慰家屬說(shuō)，能在醫院檢測狼瘡抗凝物就測一下看看，不能測的話(huà)就周一來(lái)我們這里測。
周一來(lái)了一堆家屬，帶著(zhù)兩個(gè)小孩。看兩個(gè)小孩狀態(tài)挺好的，抽血檢測。家屬一直很焦慮，問(wèn)我是不是血友病。兩個(gè)都是小女孩，之前也沒(méi)有出血表現，血友病幾乎可以排除。但話(huà)不能說(shuō)滿(mǎn)，我說(shuō)測測看吧，兩個(gè)小時(shí)后出結果再說(shuō)。
一會(huì )，凝血因子和狼瘡抗凝物結果出來(lái)了，兩個(gè)小孩的狼瘡抗凝物都是陽(yáng)性，老二的是強陽(yáng)性，所以APTT比老大更長(cháng)。老二的凝血因子II也是低的，所以PT延長(cháng)。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼瘡抗凝物影響，都是低的。這個(gè)我們需要稀釋后檢測，發(fā)報告也是發(fā)稀釋后的結果。因為家長(cháng)一直比較焦慮，我先給他們說(shuō)了一聲，狼瘡抗凝物是陽(yáng)性的，不是血友病。但凝血因子的最終結果還要再等。**，老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀釋后，都提升到正常范圍了。
很多小孩在病毒性感冒或者腹瀉后，狼瘡抗凝物會(huì )是陽(yáng)性。一般在12周會(huì )自己變成陰性，狼瘡抗凝物陽(yáng)性也沒(méi)有出血表現。但如果凝血因子II同時(shí)低的話(huà)，就會(huì )有出血表現了，這個(gè)病有個(gè)單獨的長(cháng)名字：狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征。
這個(gè)病是1960年Rapaport首先在Blood雜志上報道的，我之前見(jiàn)過(guò)一例，覺(jué)得很罕見(jiàn)。最近幾個(gè)月就見(jiàn)了三例，說(shuō)明其實(shí)并沒(méi)有那么罕見(jiàn)，只不過(guò)確診出來(lái)的少。前兩例來(lái)復查，凝血因子II已經(jīng)都正常了，狼瘡抗凝物有一個(gè)陰性，另一個(gè)弱陽(yáng)性。都沒(méi)有治療，只是觀(guān)察。
小孩的父親給我說(shuō)，他最近一周，每天只睡3個(gè)小時(shí)，就是為了擔心兩個(gè)小孩都是血友病，現在算是一塊石頭落地啦。這也是多看文獻多研究的意義，藝不壓身，雖然可能很少用得上，but（仁科的口音）一旦遇到合適的病例，能做出正確的診斷，給出合適的處理建議。
對于A(yíng)PTT延長(cháng)，凝血因子VIII和IX都降低的患者，要考慮狼瘡抗凝物陽(yáng)性，這種患者沒(méi)有出血表現，就像這個(gè)老大。其實(shí)本身的凝血因子并不低，只是檢測受影響了，通過(guò)稀釋檢測，可以消除影響。對于PT和APTT均延長(cháng)，狼瘡抗凝物陽(yáng)性，伴有出血的患者，要考慮狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征，就像這個(gè)老二。狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征的出血表現差異很大，在老年人一般比較嚴重，但大多數的小孩，在12周基本能自己好轉，如果沒(méi)有嚴重出血的話(huà)不需要特殊處理。
后記：這兩個(gè)小孩回來(lái)復查，檢測結果都恢復正常了。
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文章來(lái)源：凝血那些事兒 | 責編：Echo | 校對：小九、小強